Le Lupus érythémateux systémique

Dimanche 26 février 2006

Le Lupus érythémateux systémique

Le Lupus érythémateux systémique (LES) est une pathologie complexe faisant intervenir plusieurs organes (articulations, muscles, peau, rein...). Son origine est encore mal comprise mais il est clair que des mécanismes auto-immunitaires en sont le déclencheur principal.

Epidémiologie : Le LES est une maladie dite "systémique" dans le sens où elle fait intervenir plusieurs systèmes du corps (articulaire, cutané, cardiaque, neurologique...). On découvre environ 10 nouveaux cas par 100 000 habitants chaque année, ce qui veut dire qu'il s'agit d'une maladie relativement peu fréquente mais néanmoins la plus répandue des maladies systémiques.

Mécanisme physiopathologique : Selon les hypothèses les plus récentes, une infection virale inconnue provoquerait une destruction de cellules et de ce fait, la libération du code génétique (ADN). Le déficit de certaines enzymes (DNAse) conduirait à une réaction immunitaire persistante contre l'ADN du soi (auto-immunité). Ceci va produire une réaction inflammatoire de nombreux organes, dont la peau et les vaisseaux sanguins, ainsi que le dépôt d'antigènes et d'anticorps associés (complexes immuns) dans des organes.

Symptômes cliniques : on découvrira le plus souvent un patient atteint de LED par la présence de symptômes généraux (fièvre, fatigue marquée, perte de poids) ainsi que des douleurs articulaires, parfois musculaires. Enfin, des lésions cutanées assez caractéristiques sont présentes dans la phase aiguë : une rougeur en forme d'ailes de papillon au niveau du visage (rash malaire) faisant penser à un loup (d'où le nom de la maladie, du latin, lupus). Cette rougeur (érythème) est d'ailleurs souvent déclanchée par une exposition au soleil. On peut trouver également des ulcérations au niveau de la bouche.

Avec le temps, de nombreux organes pourront être touchés de manière irréversible par la maladie : inflammation du coeur et du poumon, problèmes rénaux (néphrite lupique), mais aussi anomalies neurologiques (diminution de la vigilance, épilepsie) et lésions chroniques de la peau (rash discoïde). A noter que les symptômes de la maladie sont très variables d'un patient à l'autre, certains étant atteints uniquement au niveau de la peau (Lupus érythémateux cutané) alors que d'autres présentent des lésions de multiples systèmes. Le pronostic vital dépendra bien évidemment de l'étendue de l'atteinte.

Diagnostic : On pourra faire le diagnostic de LES selon la présence des critères décrits ci-dessus, ainsi que par la présence de certains anticorps dans le sang (anti-ADN natif, anti-Ro)

Traitement : Du fait de l'implication de nombreux organes, un patient atteint de LES sera pris en charge par une équipe généralement multidisciplinaire, faisant intervenir par exemple des spécialistes des articulations (rhumatologues), du rein (néphrologue), mais aussi des neurologues et des dermatologues.
Au niveau des médicaments, on utilisera un traitement qui visera à diminuer les signes cutanés (rétinoïdes, corticoïdes) mais aussi contrôler les atteintes du rein et du système nerveux notamment. L'utilisation d'immunosuppresseurs (Azathioprine) ou de cortisone n'est pas rare dans les formes étendues.

Pronostic : L'atteinte multiorganique du Lupus Erythémateux Systémique peut considérablement réduire le pronostic de vie d'un patient non-traité. Si un malade est pris en charge, on peut espérer une survie de 90% à 10 ans. Les causes de décès les plus fréquentes sont l'insuffisance rénale, les atteintes du coeur et les infections.

Pour voir quelques images, cliquez ici...

Par Systole - Publié dans : Maladies rhumatologiques
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Commentaires

le LED je connaissais de nom mais pas davantage, voila une maladie a fuir comme la peste pk super dangereuse, dis donc ! Comme tu le dis, heureusement une maladie peu frequente. je me demande si elle est plus repandue dans les pays pauvres ( un peu comme la lepre ) ou si elle frappe indifferemment partout dans le monde ? bizz & merci pour toutes ces infos rares sur le net ! Laura

Commentaire n°1 posté par bagheera le 26/02/2006 à 10h53

Oui, c'est pas très drôle comme maladie, c'est vrai! Pour ce qui est de la répartition, c'est plus fréquent dans les pays industrialisés et inconnu en Afrique Sud-Saharienne. Par contre, on trouve beaucoup plus de femmes touchées que d'hommes (10 pour 1!)

Réponse de Systole le 26/02/2006 à 12h09

Oh la la... quelle horrible maladie... il me semble que le chanteur Seal a été atteint du lupus lorsqu'il était enfant. Son visage est d'ailleurs assez marqué par la maladie.
Bises,
Bool

Commentaire n°2 posté par Bool le 26/02/2006 à 13h33

Hello Bool! Pour Seal, je ne sais pas, mais ce n'est pas une maladie dont on guérit... donc ce n'est peut-être pas ça! Faut que je me renseigne! ;-)

EDIT : J'ai vu sur le net qu'il parlait en effet du Lupus pour ce chanteur... :-D

Réponse de Systole le 26/02/2006 à 13h37

bonsoir je tombe par hazar sur ton blog é je tené a te remercié de la part des benevoles pr le lien vers la ligue contre le cancer ...
sur se bon courage a toi é a ton blog

Commentaire n°3 posté par manue le 26/02/2006 à 21h41

Le lupus... voyons trop cool tes articles dermatos.....

Commentaire n°4 posté par peripherique le 27/02/2006 à 16h02

Cool que ça te plaise... y en aura d'autres... mais je vais un peu varier les prochains jours... :-D

Réponse de Systole le 27/02/2006 à 17h34

Super ton blog systool. Tu parle aussi bien de médecine que de ce qui te passionne. Sans doute que cela te passionne aussi. Dis, doc, t'as pas un tuyau contre les déchirures ??? lol
Bravo en tous cas. C'est vraiment bien mais ça ne m'étonne pas de toi.

Commentaire n°5 posté par Bonzo le 27/02/2006 à 20h13

Une autre passion, oui... Les déchirures? De l'âme ou d'un ligament? Remarque, les deux me sont tout aussi obscures quant à leur traitement ;-)

Réponse de Systole le 27/02/2006 à 20h41

Ouh la la....Bonjour les photos, ca laisse de terribles marques sur la peau !!!
Je ne connaissais pas du tout cette maladie au nom...euh...pas compliqué du tout loll.
Très intéressant en tout cas ! Je vais devenir experte en tout ca moi grâce à toi ;)
Bisous à toi et bonne semaine.

Commentaire n°6 posté par MÃÂ©lusine le 27/02/2006 à 23h12

Cool, Mélu!

Réponse de Systole le 01/03/2006 à 17h35

super article tu devrais écrire pour un journal médical qu'on met dans les salles d'attente au moins on y comprendra quelque chose pour une fois
biz
bibi

Commentaire n°7 posté par bibi le 28/02/2006 à 13h17

:-D

Réponse de Systole le 01/03/2006 à 17h35

il faut absolument distinguer LEAD de lupus dicoïde qui est une maladie purement dermato et relativement facile à soigner (tes photos mélangent les 2)
méfie toi aussi des vieux moulages de l'hopital St Louis dont les diagnostics sont très contestables. Il y a là dedans des lupus vulgaires (tuberculose) lupus pernio (sarcoidose)
Enfin, le traitement princeps du LEAD reste les anti paludéens de synthèse
à part ces toutes petites critiques de détail, ton blog est très interessant et bien foutu !

Commentaire n°8 posté par paul le 08/03/2006 à 18h37

Je n'utilise pas de références françaises car je ne suis pas français... et les photos ne sont pas de moi...

et le lupus discoide peut être l'un des 11 critères selon l'ARA d'un LE disséminé... comme tu le sais...

Enfin, pour les antimalariques de synthèse, c'est vrai que je pourrais les ajouter au ttt, tu as raison.

Merci pour le commentaire en tout cas!!! Ciao

Réponse de Systole le 08/03/2006 à 18h43

y a t il une différence entre lupus et polyarthrite lupudique ?
je suis atteinte de p.a DEPUIS 21 ANS
je prends du plaquenil , 2 c/jour
depuis chaque expo au soleil me donne bouton et rougeur , hors le plaquenil est donné en cas allergie solaire ou lucite
je n'y comprends rien
qui pourrai m informer
merci

Commentaire n°9 posté par linda le 17/04/2006 à 13h44

La Polyarthrite est une maladie différente du Lupus, bien qu'elles partagent certains points communs. Ce que vous appelez polyarthrite "lupudique" (?) traduit probablement le fait que les éruptions cutanées que vous présentez ont un aspect de lupus, mais qu'il ne s'agit peut-être pas de cela. Dans tous les cas, on peut diagnostiquer chez vous un lupus en dosant certains composants dans le sang (anticorps spécifiques). Pour ce qui est du Plaquenil, c'est un médicament qu'on donne pour la malaria, mais aussi pour de nombreuses maladies rhumatismales et auto-immunes, comme la polyarthrite ou le lupus, justement, donc l'indication semble adéquate.

Dans tous les cas, je ne peux émettre un avis sur la base des quelques lignes que vous m'avez exposé, je vous propose donc de consulter un médecin pour toute question. Vous vivez avec votre maladie, c'est pourquoi toute interrogation de votre part est légitime et se doit d'obtenir une réponse dans la mesure du possible.

Merci

Réponse de Systole le 17/04/2006 à 14h05

je cherchais sous rash malaire pour savoir si l'on utilisait ce terme spécifiquement que pour le lupus et je tombe sur un site qui m'a l'air d'expliquer ca sérieusement et... SURPRISE je tombe sur toi! je devrai te demander de faire les consult d'immuno à ma place! ca se passe bien aux SI? plus que 3 jours! à bientôt biz

Commentaire n°10 posté par bib le 25/09/2007 à 18h05

Hello Bib! Oui, je crois que c'est un terme spécifique au lupus, même si théoriquement, il pourrait s'étendre à tout érythème de la région malaire... :-)

Réponse de Systole le 25/09/2007 à 20h28

Je viens de lire l'article sur le lupus, je suis moi même atteinte de lupus, je précise que je ne suis pas défiguré, que les lésions cutanées partent avec des crèmes et des médicaments, et je ne suis pas rassuré de voir que je vais bientôt mourir quand on voit votre pronostic de plus mes reins sont touchés je suis en insuffisance rénale phase terminale, si cela vous interesse de connaître le parcours de 10 ans d'une femme de 30 ans vous pouvez venir voir mon blog, je pense que pour vous cela fera un cas qui pourra probablement vous servir, si vous avez des questions, car la théorie c'est bien, mais connaître la véritable vie d'une personne atteinte de lupus c'est mieux. A bientôt j'espère

Commentaire n°11 posté par MARIE le 26/09/2007 à 17h02

Bonsoir Marie,

Je vous remercie de nous donner un lien vers votre blog afin que les personnes intéressées puissent voir ce que c'est que d'être atteint(e) de cette terrible maladie. Néanmoins, je considère que nos blogs sont complémentaires car grâce au mien, les gens ont une meilleure idée de ce que vous endurez. Mon rôle est essentiellement d'informer!

Bonne soirée

Réponse de Systole le 26/09/2007 à 19h05

mon père a été atteint du lupus, il a eu une greffe de rein, il y a deja 10 ans, la maladi a eu raison de lui, il est mort à 72 ans au mois d'aout de cette annee, après avoir été mis en dyalise, il est mort parce qu'il etait tres fatigué, depuis l'année derniere il avait tres mal aux jambes, il a ete amputé du pied, et a fait une infection, s'il aurait bien réagit il aurait ete amputé du deuxième tout ce gâchis a cause de ce lupus il est tombé malade à 39 ans mais à cette époque on ne connaissait pas cette maladie. Dans notre malheur, un petit reconfort :(j'ai toujours eu peur de perdre mon pere à cause de cette maladie) il a vécu, grace à la médecine, 33 ans en plus.

Commentaire n°12 posté par lourdais le 23/11/2007 à 17h35

C'est une histoire terrible que vous nous racontez là et qui nous explicite si besoin était l'aspect dévastateur d'une maladie comme le lupus, qui peut atteindre différents organes et fortement réduire notre qualité de vie. Vous mettez également en évidence le progrès de la médecine face à cette maladie que l'on connait désormais nettement mieux!

Je vous remercie de votre témoignage et vous souhaite une très bonne soirée

Réponse de Systole le 23/11/2007 à 18h05

Oui Merci pour la greffe qui a bien fonctionné pendant 9 ans. La seule reserve que j'ai (mais je ne n'ose pas pousser mes recherches plus loin car j'ai peur de decouvrir des negligences medicales) pour moi le problème des arteres de ses jambes qui étaient complètement obstrués n'a pas ete pris a temps peut etre qu'il n'y avait rien a faire je n'en sais rien, pourquoi avoir attendu 1 an avant de faire un traitement (qui d'ailleurs n'a pas fonctionner puisqu'ils ont opter pour l'amputation). Mais quand on aime quelqu'un comme j'aimais mon père on se dit que tout n'a pas ete fait, c'est sans doute une réaction normale.

Commentaire n°13 posté par lourdais le 23/11/2007 à 20h06

Ma mere a cette maladi depuis longtemps dejé avant elle était souvent sur scene (danseus oriental) elel fesai des spectacle.Aujourd'hui plus rien elle sort casi plus de la maison, il lui suffit de monter quelque marche d'escalier pour etre tres éssoufler.

Commentaire n°14 posté par dj le 02/12/2007 à 23h02

Je crois que ta description exprime tout à fait les difficultés au quotidien de certains patients souffrant d'un lupus! Merci

Réponse de Systole le 03/12/2007 à 12h55

Cherche informations sur lupus et grossesse. MERCI

Commentaire n°15 posté par emmanuelle le 11/01/2008 à 14h03

Je suis ravi que vous soyez intéressée par cette pathologie, mais je ne peux malheureusement me fendre d'un cours personnalisé sur le sujet. Je vous propose de consulter des références médicales dans les belles bibliothèques françaises. MERCI

Réponse de Systole le 11/01/2008 à 14h45

Bonjour. Un diagnostic vient de tomber aujourd'hui ; ma cousine est atteinte de lupus. Je n'avais jamais rencontré ce vocable auparavant et sa définition m’a donné froid dans le dos. Si j’ai bien compris c’est une maladie incurable ? La maladie de ma cousine est à ses débuts et elle n’a aucune atteinte viscérale. Je voulais savoir si, même avec une prise en charge médicale, les reins allaient inévitablement être touchés avec le temps. Merci pour les efforts que vous fournissez.

Commentaire n°16 posté par Roots le 28/06/2008 à 21h58

Comme pour la plupart des maladies, il n'y a pas de traitement curatif, mais il s'agit d'une maladie pour laquelle des traitements (divers) existent! Il est important de s'assurer de l'étendue de l'atteinte, car chez des gens, on note essentiellement des problèmes de peau, tandis que chez d'autres, de nombreux organes peuvent être touchés. Les différents traitements permettent en tout cas de limiter la progression. Le problème étant que beaucoup de gens les stoppent du moment que ça va mieux...

Merci à vous de laisser un commentaire

Réponse de Systole le 29/06/2008 à 16h13

ma mere presente une atteinte renale avec une creatinine a 3 suite a un lupus erythemateux je suis libanaise et je ne sais ou me diriger vers un nephro ou qui. j'ai peur que ma mere ne recoit pas le trt ideale a situation et du pronositc. avoir recours a la greffe renale aide a une survie prolongee?!

Commentaire n°17 posté par diala chalghanian le 19/07/2008 à 01h39

J'ignore quelle unité vous utilisez pour la créatinine, celle internationale étant des micromoles/l et la norme entre 60-100 umol/l (très variable selon le poids, l'âge et le sexe). En tout cas, si votre mère présente une atteinte rénale sur lupus, elle devrait tout à fait consulter un néphrologue afin qu'il évalue un traitement médicamenteux (immunosuppresseur), voire une dialyse dans le cas où l'atteinte est vraiment majeure. La transplantation rénale demeure une indication très rare et difficile... nous n'en sommes pas là.

Réponse de Systole le 19/07/2008 à 18h25

salut je suis un algerien et j'ai ma soeur qui attente de se maladie ont a daignostique cette maladie chez elle depuis 9mois et elle suit un traitement de corticoides et elle devenait depondente de corticoide . et parmes les effets secondaire elle ne peut pas marche et meme se leve depuis 3 mois et je voudrait savoire c'est cette etat dure treslongtemps merci

Commentaire n°18 posté par mahfoud le 25/08/2008 à 13h15

Plus qu'un "effet secondaire", il s'agit vraisemblablement d'une symptomatologie du lupus lui-même. Je serais bien en mal de vous répondre, ne connaissant pas l'entité de ces troubles!

Commentaire n°19 posté par SysTooL le 27/08/2008 à 19h03

atteint d'un lupus reinal depuis plus de 3ans, je trouve votre descriptif et vos commentaires "alarmants". Présenter le lupus tel que vous le faite est très dangereux. Pour les personnes qui découvrent leur maladie, pour leurs proches etc. Comme vous le dites chaque petient est différent, la recherche avance. De nouveaux protocoles apparaissent. Me concernant je pense revenir de loin, mais aujourd'hui j'ai une vie NORMALE. Je travaille dans un grand groupe, fais partie des jeunes "à potentiel", je parcours lemonde, je fais des marathons...arrêtons de ne parler que des cas négatifs...s'il vous plait!

Commentaire n°20 posté par vince le 22/12/2008 à 21h06

Vince : Bonsoir! Je vois mal en quoi le texte ci-dessus est alarmant, dans la mesure où je décris la maladie en soi et la POSSIBLE implication de plusieurs organes... Bien évidemment, il existe des cas plus légers, des patients réagissant extrêmement bien au traitement et vivant normalement, mais cela, je n'ai jamais dit que ça n'existait pas. Le but de ce blog est de proposer quelques lignes sur des maladies éventuellement mal connues et d'en donner donc un tableau général. Le Lupus n'est pas une maladie à sous-estimer, elle peut être très grave et mes remarques considèrent - forcément - une moyenne, et non pas des cas isolés, qu'ils soient extrêmement sévères ou très légers. Dans ce contexte, je ne considère que l'article soit alarmiste ou même faux. Néanmoins, je me réjouis que des patients me donnent leur avis et rappellent aux autres visiteurs du site... qu'il y a une vie (normale) après le lupus... ou après n'importe quelle maladie décrite ici! Bonne soirée

Commentaire n°21 posté par SysTooL le 22/12/2008 à 21h32

article très bien fait et réel lol car je suis passé et suis encore dans tout ça mais le principal c la patate!! se battre encore et encore et j'y crois

Commentaire n°22 posté par Inconnu le 03/02/2009 à 03h39

je suis une malade du lupus avec une atteinte rénale mais comme toi, vince, tout va pour le mieux depuis 4 ans mais avant ça, j'ai beaucoup souffert. Aujourd'hui, j'avoue avoir exiger de mon medecin d'arrêter mon traitement et c'est ce que j'ai fait pendant 6 mois avant de me dire qu'il valait que je sois vigilante parce que c'est une maladie qui ne guérit jamais. tout ça pour dire que à part mon entourage proche, personne n'est au courant que je suis malade et surtout, personne n'a rien remarqué.
Merci pour cette article.

Commentaire n°23 posté par soleil le 01/04/2009 à 22h58

Je viens de commencer à fréquenter une fille qui vient d'apprendre qu'elle est atteinte du LUPUS, elle m'a dit qu'elle ne pourrait pas être enceinte et qu'elle devra éviter le plus possible les situations de stresse. Je voulais savoir est-ce possible pour une personne atteinte du LUPUS puisse être en relation avec quelqu'un et qu'est-ce que je peux faire pour elle ?

Merci d'avance pour les réponses

Commentaire n°24 posté par PLtotheC le 05/04/2009 à 16h10

Le Lupus n'est pas nécessairement lié à une stérilité. C'est plutôt les complications de la grossesse et le contrôle des médicaments durant cette période qui peuvent s'avérer difficile! Et d'une manière générale, comme pour toute autre maladie, avoir un petit ami ou vivre avec quelqu'un n'est jamais impossible!

Commentaire n°25 posté par SysTooL le 05/04/2009 à 18h40

Bonjour, je voulais savoir si les recherches et les traitements sur cette maladie évoluent bien, au fond si la compréhension de cette s'améliore rapidement et si oui de quel manière ?

Commentaire n°26 posté par Peter le 05/04/2009 à 19h11

Beaucoup de progrès ont été faits ces 30 dernières années dans la compréhension des mécanismes de cette maladie et nous avons désormais un arsenal important de médicaments à disposition : les anti-inflammatoires, qu'ils soient stéroïdiens ou non, mais aussi d'autres immunosuppresseurs comme cités dans l'article. Par ailleurs, on peut utiliser également des anticorps (le rituximab essentiellement) et d'autres méthodes expérimentales ont été testées

Commentaire n°27 posté par SysTooL le 09/04/2009 à 18h01

j'ai 42 ans, j'ai appris à l'age de 14 ans que j'avais un lupus, et contrairement à tous vos commentaires, j'ai une belle vie avec 2 enfants qui sont en santé.. oui les grossesses sont plus à risques , repos medicaments ( moi j'ai developpe un anti-corp anti cardilipique ) mais avec les médicaments j'ai eu 2 très belles grosseses. Je ne porte pas de cicatrices car les médicaments et les les protections contre le soleil j'ai une vie commes vous tous... Alors courage à celles qui ont un lupus et surtout il ne faut oublier que cela n'est contagieux.......

Commentaire n°28 posté par julie le 21/05/2009 à 01h26

Bonsoir à tous,

Que de choses ecrites sur le lupus ! J'ai 49 ans et je souffre d'un LED depuis 10 ans. L'annonce de la maladie n'a pas été facile à entendre et encore moins toutes les complications possibles. Complications il y en a eu et pas les moindres ! Magré toutes ces embuches, je mène une vie normale. Je ne suis pas défigurée. Si ma vie est en paranthèses ponctuellement avec ce maudit lupus, j'apprécie encore mieux les moments passés avec mes proches quand tout va bien.Je serais heureuse de pouvoir échanger avec des personnes souffrant de le même maladie.

Commentaire n°29 posté par Lydie le 21/05/2009 à 23h15

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