Le Lupus érythémateux systémique
Le Lupus érythémateux systémique (LES) est une pathologie complexe faisant intervenir plusieurs organes (articulations, muscles, peau, rein...). Son origine est encore mal comprise mais il est clair que des mécanismes auto-immunitaires en sont le déclencheur principal.
Epidémiologie : Le LES est une maladie dite "systémique" dans le sens où elle fait intervenir plusieurs systèmes du corps (articulaire, cutané, cardiaque, neurologique...). On découvre environ 10 nouveaux cas par 100 000 habitants chaque année, ce qui veut dire qu'il s'agit d'une maladie relativement peu fréquente mais néanmoins la plus répandue des maladies systémiques.
Mécanisme physiopathologique : Selon les hypothèses les plus récentes, une infection virale inconnue provoquerait une destruction de cellules et de ce fait, la libération du code génétique (ADN). Le déficit de certaines enzymes (DNAse) conduirait à une réaction immunitaire persistante contre l'ADN du soi (auto-immunité). Ceci va produire une réaction inflammatoire de nombreux organes, dont la peau et les vaisseaux sanguins, ainsi que le dépôt d'antigènes et d'anticorps associés (complexes immuns) dans des organes.
Symptômes cliniques : on découvrira le plus souvent un patient atteint de LED par la présence de symptômes généraux (fièvre, fatigue marquée, perte de poids) ainsi que des douleurs articulaires, parfois musculaires. Enfin, des lésions cutanées assez caractéristiques sont présentes dans la phase aiguë : une rougeur en forme d'ailes de papillon au niveau du visage (rash malaire) faisant penser à un loup (d'où le nom de la maladie, du latin, lupus). Cette rougeur (érythème) est d'ailleurs souvent déclanchée par une exposition au soleil. On peut trouver également des ulcérations au niveau de la bouche.
Avec le temps, de nombreux organes pourront être touchés de manière irréversible par la maladie : inflammation du coeur et du poumon, problèmes rénaux (néphrite lupique), mais aussi anomalies neurologiques (diminution de la vigilance, épilepsie) et lésions chroniques de la peau (rash discoïde). A noter que les symptômes de la maladie sont très variables d'un patient à l'autre, certains étant atteints uniquement au niveau de la peau (Lupus érythémateux cutané) alors que d'autres présentent des lésions de multiples systèmes. Le pronostic vital dépendra bien évidemment de l'étendue de l'atteinte.
Diagnostic : On pourra faire le diagnostic de LES selon la présence des critères décrits ci-dessus, ainsi que par la présence de certains anticorps dans le sang (anti-ADN natif, anti-Ro)
Traitement : Du fait de l'implication de nombreux organes, un patient atteint de LES sera pris en charge par une équipe généralement multidisciplinaire, faisant intervenir par exemple des spécialistes des articulations (rhumatologues), du rein (néphrologue), mais aussi des neurologues et des dermatologues.
Au niveau des médicaments, on utilisera un traitement qui visera à diminuer les signes cutanés (rétinoïdes, corticoïdes) mais aussi contrôler les atteintes du rein et du système nerveux notamment. L'utilisation d'immunosuppresseurs (Azathioprine) ou de cortisone n'est pas rare dans les formes étendues.
Pronostic : L'atteinte multiorganique du Lupus Erythémateux Systémique peut considérablement réduire le pronostic de vie d'un patient non-traité. Si un malade est pris en charge, on peut espérer une survie de 90% à 10 ans. Les causes de décès les plus fréquentes sont l'insuffisance rénale, les atteintes du coeur et les infections.
Pour voir quelques images, cliquez ici...
Epidémiologie : Le LES est une maladie dite "systémique" dans le sens où elle fait intervenir plusieurs systèmes du corps (articulaire, cutané, cardiaque, neurologique...). On découvre environ 10 nouveaux cas par 100 000 habitants chaque année, ce qui veut dire qu'il s'agit d'une maladie relativement peu fréquente mais néanmoins la plus répandue des maladies systémiques.
Mécanisme physiopathologique : Selon les hypothèses les plus récentes, une infection virale inconnue provoquerait une destruction de cellules et de ce fait, la libération du code génétique (ADN). Le déficit de certaines enzymes (DNAse) conduirait à une réaction immunitaire persistante contre l'ADN du soi (auto-immunité). Ceci va produire une réaction inflammatoire de nombreux organes, dont la peau et les vaisseaux sanguins, ainsi que le dépôt d'antigènes et d'anticorps associés (complexes immuns) dans des organes.
Symptômes cliniques : on découvrira le plus souvent un patient atteint de LED par la présence de symptômes généraux (fièvre, fatigue marquée, perte de poids) ainsi que des douleurs articulaires, parfois musculaires. Enfin, des lésions cutanées assez caractéristiques sont présentes dans la phase aiguë : une rougeur en forme d'ailes de papillon au niveau du visage (rash malaire) faisant penser à un loup (d'où le nom de la maladie, du latin, lupus). Cette rougeur (érythème) est d'ailleurs souvent déclanchée par une exposition au soleil. On peut trouver également des ulcérations au niveau de la bouche.
Avec le temps, de nombreux organes pourront être touchés de manière irréversible par la maladie : inflammation du coeur et du poumon, problèmes rénaux (néphrite lupique), mais aussi anomalies neurologiques (diminution de la vigilance, épilepsie) et lésions chroniques de la peau (rash discoïde). A noter que les symptômes de la maladie sont très variables d'un patient à l'autre, certains étant atteints uniquement au niveau de la peau (Lupus érythémateux cutané) alors que d'autres présentent des lésions de multiples systèmes. Le pronostic vital dépendra bien évidemment de l'étendue de l'atteinte.
Diagnostic : On pourra faire le diagnostic de LES selon la présence des critères décrits ci-dessus, ainsi que par la présence de certains anticorps dans le sang (anti-ADN natif, anti-Ro)
Traitement : Du fait de l'implication de nombreux organes, un patient atteint de LES sera pris en charge par une équipe généralement multidisciplinaire, faisant intervenir par exemple des spécialistes des articulations (rhumatologues), du rein (néphrologue), mais aussi des neurologues et des dermatologues.
Au niveau des médicaments, on utilisera un traitement qui visera à diminuer les signes cutanés (rétinoïdes, corticoïdes) mais aussi contrôler les atteintes du rein et du système nerveux notamment. L'utilisation d'immunosuppresseurs (Azathioprine) ou de cortisone n'est pas rare dans les formes étendues.
Pronostic : L'atteinte multiorganique du Lupus Erythémateux Systémique peut considérablement réduire le pronostic de vie d'un patient non-traité. Si un malade est pris en charge, on peut espérer une survie de 90% à 10 ans. Les causes de décès les plus fréquentes sont l'insuffisance rénale, les atteintes du coeur et les infections.
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