Le Syndrome de Guillain-Barré

Publié le par Systole

Cette maladie neurologique mystérieuse décrite par trois médecins français (Guillain, Barré et Strohl) en 1916 se définit par une atteinte inflammatoire des racines nerveuses et des nerfs dont l'origine, peu claire, serait immuno-allergique.


Epidémiologie : la maladie de Guillain-Barré (GB) survient chez environ 1-2 personnes sur 100'000 chaque année ; dans plus de la moitié des cas, une infection virale banale ou plus rarement un vaccin sont intervenus les semaines précédentes.

Physiopathologie : le GB consiste en une perte de la gaine de myéline (démyélinisation) qui entoure les nerfs, responsables de la conduction des informations (mouvement, sensibilité, douleur...) ainsi qu'une inflammation se manifestant par la présence de protéines en grande quantité dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) qui circule dans le cerveau et la moelle épinière.

Symptômes : d'une manière typique, les symptômes vont débuter par des sensations anormales (paresthésies) sous forme de picotements, suivis par un déficit moteur (l'impossibilité de mouvoir un membre) qui touchera généralement d'abord les jambes, puis éventuellement les bras, le tronc et enfin les muscles respiratoires et ceux de la face. On comprend aisément que la paralysie des muscles respiratoires est sérieuse puisqu'elle peut provoquer une insuffisance respiratoire, raison pour laquelle le syndrome de GB est une urgence. L'atteinte des nerfs crâniens implique des troubles de la déglutition, une paralysie du visage et plus rarement des mouvements des yeux. Outre les troubles moteurs, on pourra noter des douleurs à la pression des muscles, mais aussi une atteinte du système nerveux végétatif (rythme cardiaque, tension artérielle, transpiration...). L'évolution se fait en trois stades : l'extension des symptômes (1-4 semaines), leur stabilisation (1-3 semaines) et la phase de récupération (quelques semaines voire plusieurs mois).

Diagnostic : en raison de la prévalence plutôt rare du syndrome de GB, de nombreux médecins sont démunis face à cette maladie mal connue, d'autant plus que la variabilité est très importante d'un individu à l'autre. Pour certains patients, elle pourra presque passer inaperçue (léger troubles de la sensibilité, faiblesse), tandis qu'elle aura une évolution plus sévère et menaçant la vie pour d'autres personnes. Outre l'histoire du patient et un examen clinique neurologique qui mettront en évidence les symptômes précités, ainsi que des réflexes tendineux généralement faibles, on pratiquera une ponction lombaire qui consiste à insérer un trocard (aiguille) dans l'espace sous-dural afin de recueillir du LCR et l'analyser. Dans le syndrome de GB, on trouvera typiquement une concentration importante de protéines et peu de cellules inflammatoires (la « dissociation albumino-cytologique »). A noter cependant que ces résultats ne sont souvent positifs que quelques jours après le début des symptômes. Un autre examen utile sera l'électroneuromyogramme (ENMG) qui sert à étudier la conduction des nerfs et l'état des muscles et qui montrera dans un GB une atteinte de la myéline, la gaine isolante des nerfs. Il s'agira de plus d'éliminer d'autres causes de neuropathies (médicaments, infections comme la polio...).

Traitement et pronostic : l'évolution des symptômes pouvant être rapide et compromettre la survie du patient, une hospitalisation dans une unité spécialisée sera recommandée (neurologie ou soins intensifs), ceci afin de surveiller l'intégrité du système respiratoire, de la déglutition et l'avancement du déficit moteur. En effet, si le patient ne peut plus contrôler sa respiration, une intubation sera nécessaire. La mortalité dans un centre spécialisé est inférieure à 5%. Au niveau du traitement à proprement parler, on préconisera les plasmaphérèses (prélévement du plasma sanguin) afin d'éliminer les anticorps qui attaquent les nerfs. L'injection de gammaglobulines (anticorps) spéciales a été démontrée comme tout aussi efficace.

Pour ce qui est du pronostic, on peut remarquer que ~80% des patients récupéreront totalement de leur déficit, ~10% auront des séquelles modérées et ~5% auront un déficit moteur invalidant.

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Régine 24/01/2011 14:39


bonjour je suis Régine 67ans ayant eu le sgb trés sévére suis réstée 3mois en salle deréa trachéotomie paralysie complete sonde gastrique sonde urinaine enfin la totale j'ai eu de la chance grace a
mon mari la famille amis enfin tous puis je suis allee en reeducation a yerres tres bon centre de reduc enfin on me donnait 8jours ace jour il me reste des séquelles pieds et mains je fais du kiné
3fois par semaine heureusement que notre pays a une bonne medecine pauvres anciens?je vous dis a tous sgb si vous voulez discuter pas de problémes cela tellement du bien cordialement.je dois vous
dire que grace a internet ma niéce Alizia avait a l'époque cherché pour esayer de comprendre cette maladie c'est ce qui a aidé a surmonte cordialement mon imail gigine91100@yahoo.fr


Systole 08/12/2010 11:24


Les douleurs ne sont pas du tout un signe typique d'un GB. Le symptôme cardinal est vraiment une faiblesse progressive. Par contre, l'injection a pu localement léser un nerf, ce qui expliquerait
bien mieux cette douleur et son caractère électrique. Il faut discuter avec le pédiatre d'examens si cela persiste (électroneuromyogramme)


Aurélie 05/12/2010 21:15


Bonsoir,
Ma fille 8 ans a été vaccinée (vaxigrip)il y a une semaine. le lendemain de la vaccination elle s'est plaint de fortes douleurs électriques dans une cuisse. Depuis une semaine les douleurs ne
passent pas. cela peut il être des signes de Guillain barré? Que nous conseillez-vous? Cordialement


SysTole 13/10/2010 13:04


Jeune : le mode d'apparition soudain de la faiblesse ainsi que la récupération rapide dont vous me parlez ne semblent pas vraiment compatibles avec un SGB. Mais évidemment, cela nécessite un examen


jessica 09/10/2010 02:22


ndhdhdmoi aussi j'ai u le sgb il y a8 ans et je n'ai pas u de sequel a part le vertige mais kan t on a cet maladie il faut garder le moral et se batre se dire kon est plu fort c se que g fait et g
u sa a 16 ans