La Sclérose Latérale amyotrophique est une maladie neurologique progressive touchant les neurones qui contrôlent le mouvement et se manifeste par une atteinte des bras ou encore de la déglutition. A l'heure qu'il est, il n'existe toujours pas de traitement curatif.
Epidémiologie : Appelée également maladie de Charcot ou encore de Lou Gehrig, la SLA touche chaque année environ 1 à 3 personnes sur 100'000 dans nos contrées. Dans certaines régions du pacifique ouest (Papouasie Nouvelle-Guinée), la prévalence est nettement plus importante. La maladie de Charcot provoque une atteinte progressive qui va conduire irrémédiablement au décès du patient après 3-5 années. A noter qu'il existe des formes familiales pour lesquelles des mutations génétiques d'enzymes (Superoxyde dismutase) ont été mises en évidence.
Mécanismes physiopathologiques : la SLA se caractérise par une dégénérescence (destruction) des neurones moteurs se trouvant dans la moelle épinière et le tronc cérébral. Les premiers activent les mouvements du corps, notamment des membres, tandis que ceux situés dans le tronc cérébral permettent le bon fonctionnement des mouvements de déglutition ou de la langue. On constate que les cellules cérébrales qui meurent ont accumulé des pigments de lipides (lipofuscine) et ainsi, les faisceaux nerveux qui actionnent les muscles vont s'amincir et adopter une texture particulière (sclérose). De plus, les muscles habituellement contrôlés par ces neurones vont s'atrophier, c'est-à-dire perdre leur volume parce qu'ils ne sont plus sollicités, d'où le terme « amyotrophie » (= fonte musculaire).
Symptômes de la maladie : les manifestations de la SLA sont variables car il existe plusieurs formes qui vont atteindre de manière prépondérante une fonction ou une autre, mais en résumé, on pourra constater au début de la maladie des crampes à prédominance matinale, touchant surtout les muscles permettant une extension des mains (forme spinale). Le patient pourra également noter des difficultés à avaler (troubles de la déglutition), à bouger sa langue ou à parler (forme bulbaire). A long terme, le tableau va progresser vers une atteinte musculaire diffuse qui touchera les membres, mais aussi les muscles qui permettent la respiration, provoquant une insuffisance respiratoire. Il faut cependant remarquer que certaines fonctions comme la sensibilité, la continence ou encore la cognition (réflexion, jugement, orientation...) sont généralement préservées. Il est fondamental de noter que certaines maladies des neurones moteurs proches de la SLA doivent absolument être recherchées, dans la mesure où certaines sont curables (maladie de Tay-Sachs, maladie de Kennedy).
Diagnostic et prise en charge : en premier lieu, il s'agit d'éliminer les autres pathologies qui peuvent avoir un aspect similaire (compression de la moelle par une tumeur ou de l'arthrose, neuropathie motrice multifocale...). L'atteinte neuromusculaire isolée, l'absence de douleur, de troubles de la sensibilité et sphinctériens chez un patient de 50-60 ans sont très évocateurs d'une SLA. On pratiquera une ponction lombaire afin de récolter et d'examiner le liquide céphalo-rachidien qui se révèle normal dans la SLA. L'électroneuromyographie (EMNG), soit l'étude de l'activité des nerfs et des muscles au moyen d'électrodes pourra mettre en évidence l'atteinte caractéristique de cette maladie.
Il n'existe actuellement aucun traitement capable de guérir la SLA. Tout au plus, certains médicaments comme le riluzole permettent d'augmenter la
durée de survie. Les moyens employés visent essentiellement à améliorer le confort du patient : attelles pour faciliter les mouvements, ventilation au masque lorsque la respiration devient
problématique ou encore une gastrostomie (réalisation d'un orifice au niveau de l'estomac communiquant à la peau pour nourrir le patient directement par ce biais).
Le site américain de la SLA
L'Association française pour la recherche sur la SLA
Les céphalées constituent un motif de consultation fréquent, la difficulté pour le praticien étant de distinguer si elles surviennent de façon « primaire » ou si elles représentent un symptôme d'une maladie sous-jacente (=céphalées secondaires)
Nous allons brièvement répertorier les céphalées primaires principales (migraine, céphalées de tension, céphalées en grappe) et citer quelques pathologies pouvant provoquer des maux de tête.
CEPHALEES PRIMAIRES
La Migraine
Plus de 10% de la population générale souffre de migraine, une affection qui débute le plus souvent avant 45 ans et même dans l'enfance chez près de la moitié des patients. L'explication physiopathologique est complexe, mais on pense qu'il s'agit d'une dysfonction au niveau de canaux ioniques se trouvant à la surface des cellules, ce qui va provoquer une dilatation des vaisseaux cérébraux.
Ceci va entraîner des maux de tête durant généralement 4-72 heures, touchant typiquement une moitié du crâne (hémicrânie). Ces douleurs sont pulsatiles, c'est-à-dire qu'elles « tapent » à intervalle régulier comme le battement du coeur, et empêchent une activité quotidienne normale. Le patient présente souvent des nausées ou des vomissements durant la crise de migraine et se considère particulièrement gêné par la lumière (photophobie) ou le bruit (phonophobie). Chez un quart des migraineux, on notera des symptômes précédant les maux de tête : l'aura. Ils se manifestent par des troubles visuels (perte d'une partie du champ visuel, scintillement lumineux prenant le plus souvent une forme de zig-zag ou de créneau), mais parfois également par une perte de sensibilité d'un membre, un trouble du langage, voire un déficit de la motricité, témoins de l'origine cérébrale de la migraine.
On utilise essentiellement, pour traiter une crise de migraine, des anti-inflammatoires (aspirine, ibuprofène...) ou du paracétamol, associés éventuellement à un médicament pour « relacher » l'estomac et prévenir les vomissements. Depuis quelques années, il existe une nouvelle classe de médicaments (les triptans) ayant montré une efficacité supérieure aux anti-inflammatoires classiques et agissant au niveau de récepteurs à la sérotonine, un messager chimique (neurotransmetteur).
Pour ce qui est du traitement prophylactique (pour éviter de nouvelles crises), on utilise divers agents pendant plusieurs mois comme des beta-bloquants ou des anti-calciques – connus pour traiter l'hypertension artérielle – mais aussi des anti-dépresseurs ou des anti-épileptiques, bien entendu parce qu'ils ont une action sur les neurotransmetteurs ou des canaux ioniques, et non pas parce que le patient migraineux souffre de dépression ou d'épilepsie!
Les Céphalées de tension
Il s'agit du terme médical pour désigner les maux de tête dont nous souffrons tous de temps en temps. L'origine est peu claire, mais l'on sait que ces maux de tête sont souvent déclanchés par le surmenage ou le manque de sommeil. Ces douleurs se situent en principe dans tout le crâne, donnent une impression de pression ou de poids dans la tête et ne sont généralement pas associées aux autres symptômes qu'on retrouve dans une migraine (vomissements, gêne à la lumière et au bruit). Le traitement repose aussi sur des anti-inflammatoires et dans les cas où ces épisodes sont fréquents, des médicaments sont requis à long terme (anti-dépresseurs). Des séances d'acupuncture ou de relaxation ont montré un bon effet.
Céphalées en grappe
Ce terme regroupe les maux de tête ayant pour origine une irritation du nerf trigéminal (qui assure la sensibilité du visage) et les fibres nerveuses du système parasympathique (sudation, tension artérielle, rythme respiratoire...). Ces maux de tête sont plus brefs que dans une crise de migraine, durant le plus souvent quelques minutes. Le patient est agité et impatient et on peut noter une rougeur de l'oeil, un nez qui coule ou une transpiration abondante. On les nomme « en grappe » car les crises surviennent souvent à la suite durant une période de quelques jours et peuvent laisser le patient tranquille pendant plusieurs semaines, par la suite. On préconisera, lors d'une crise, un traitement à base d'oxygène ou encore des triptans. Un traitement de fond peut être instauré pour prévenir de nouvelles crises et se base sur des anti-calciques ou parfois des corticoïdes.
CEPHALEES SECONDAIRES
Il s'agit de maux de tête qui surviennent dans le contexte d'une autre maladie, telle qu'une infection, une tumeur, une crise d'épilepsie ou encore un traumatisme crânien ou la prise abusive de substances. Le traitement visera en premier lieu le problème à l'origine des maux de tête.
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