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Maladies du système nerveux

Mercredi 1 mars 2006
L'Accident Vasculaire cérébral (AVC), que l'on appelle communément "attaque cérébrale" représente l'une des urgences les plus importantes et fatales dans la médecine d'aujourd'hui. L'arret de l'irrigation d'une zone du cerveau va provoquer un déficit chez le patient qui aura en outre un fort risque de mortalité et souvent des séquelles neurologiques persistantes.


Epidémiologie : L'AVC réprésente la troisième cause de mortalité sous nos latitudes, après l'Infarctus du Myocarde et le Cancer, mais la première cause de handicap fonctionnel.


Mécanismes physiopathologiques : Pour rester général, on dira que le cerveau et le tronc cérébral sont formés de différentes zones, localisées de manière semblables chez tous, et qui sont responsables d'une "tâche" particulière : le mouvement, la sensibilité au toucher, la vue, l'orientation, le langage... Plusieurs artères irriguent le système nerveux central et l'arrêt brusque et prolongé de la vascularisation d'une zone donnée va provoquer une "ischémie" d'un territoire (mort des neurones) et un déficit de la "tâche" dont elle était responsable. Il existe plusieurs raisons de stopper l'irrigation d'une zone cérébrale, dont les principales sont l'Artériosclérose et la formation de caillots de sang (qui vont boucher l'artère) ou une hémorragie par déchirement de l'artère.

L'Artériosclérose représente la formation chronique de plaques lipidiques (de graisse) qui se créent sur la paroi interne des vaisseaux artériels en raison d'une tension artérielle trop élevée, le diabète ou encore un régime riche en graisses et le tabagisme (d'où l'importance de la prévention de ces risques "cardio-vasculaires"). Si la plaque d'artériosclérose devient suffisamment grande, elle peut obstruer partiellement ou complètement un vaisseau, ce qui provoquera l'arrêt transitoire ou complet de la vascularisation des parties d'organes au-delà de l'obstruction.

La Thrombose se définit par la formation de caillots de sang dans la circulation veineuse. Ces caillots se forment lorsque le sang se déplace peu et stagne à un certain niveau (stase), ce qui fait qu'il va coaguler et devenir "solide". S'il se déplace, il va créer ce qu'on appelle une Embolie. L'Embolie pulmonaire est l'un de ces exemples, mais ces caillots qui migrent peuvent aussi atteindre d'autres organes comme le cerveau justement.




Symptômes cliniques : Lors d'une "attaque" cérébrale, les symptômes seront très différents selon l'artère obstruée et donc le territoire cérébral touché. Pour rester simple, disons que si la zone du mouvement de la moitié droite du corps est touché, le patient sera hémiplégique ("paralysé") au niveau de la jambe, le bras et la moitié du visage droits. Notons cependant que selon l'emplacement particulier, il peut n'y avoir une atteinte que du bras et du visage par exemple. Si la zone de l'expression du langage est touchée, le malade comprendra ce qu'on dit mais aura de la peine à s'exprimer... Les exemples sont multiples et souvent plusieurs "tâches" sont altérées en même temps puisqu'elles dépendent de la même artère qui s'est obstruée.


Traitement, prise en charge et évolution : Lorsqu'une personne perd subitement l'usage d'une ou plusieurs de ses capacités (vision, motricité, équilibre...), il est important de l'emmener rapidement dans un centre médical en appelant une ambulance. En effet, le déficit peut être bref (quelques minutes à quelques heures : c'est un accident ischémique transitoire) ou plus long (AVC), selon si l'artère est partiellement ou totalement obstruée, mais cela ne peut se savoir sans la réalisation d'un Scanner ou mieux, une IRM, en urgence. L'administration rapide de médicaments contre l'aggrégation des plaquettes sanguines (Aspirine, Clopidogrel) et des substances (en intra-veineux ou intra-artériel) qui vont détruire le caillot (thrombolytiques) permettront éventuellement sa dissolution et une récupération à long terme du déficit du patient.

Une fois le patient stabilisé et hors de danger vital, une autre phase débutera : éviter les complications hospitalières (embolie, infection, hémorragie) et entreprendre une rééducation progressive pour pouvoir récupérer les facultés qui ont été altérées. Il est important de noter que les progrès majeurs seront entrepris dans les 3-6 premiers mois qui suivront l'AVC et qu'il sera difficile ensuite de faire beaucoup de progrès.

Afin d'éviter d'ultérieures "attaques" cérébrales ou infarctus, il sera essentiel également de contrôler les facteurs de risque cardio-vasculaires : l'hypertension artérielle, le diabète, le cholestérol trop élevé, le tabagisme...

Par Systole
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Lundi 6 mars 2006
La Sclérose en plaques (SEP) est une maladie relativement fréquente qui se caractérise par la destruction des gaines qui entourent les axones des cellules nerveuses. Elle débute souvent entre 20 et 40 ans et se manifeste sous la forme de "poussées" qui surviennent de manière imprévisible et qui vont provoquer chez le patient des troubles visuels, des paralysies ou encore des problèmes d'équilibre.


Epidémiologie : La SEP apparait dans deux-tiers des cas chez des patients jeunes (entre 20 et 40 ans) et s'avère plus fréquente dans les régions tempérées que dans les régions tropicales et subtropicales.

Mécanismes physiopathologiques : La cause de cette maladie reste encore mal connue mais on sait qu'il existe des anticorps qui vont attaquer la gaine qui entoure les axones des neurones (= les "cables électriques" qui transmettent l'information) du système nerveux central, c'est-à-dire le cortex, le cervelet et le tronc cérébral, tandis que les nerfs sont respectés. La formation de ces anticorps contre la Myéline (un composant majeur de la gaine) serait due à certaines infections virales, notamment la rougeole.

Symptômes cliniques : la caractéristique de cette maladie est qu'un patient va subir des poussées de SEP de manière totalement imprévisible et incontrôlable, avant qu'elles ne disparaissent à nouveau. Pendant  ces "poussées", le patient aura des troubles de la vue (diminution de l'acuité visuelle, douleurs oculaires), une difficulté ou une incapacité à mouvoir ses membres (plégie), des troubles de l'équilibre ou de la marche, ou encore des troubles génito-sphinctériens (constipation, incontinence, troubles érectiles). A noter qu'il existe une grande variabilité entre les patients : certains auront des symptômes plus légers alors que d'autres auront une atteinte très invalidante. Après une poussée, la personne récupère presque totalement ses facultés, mais avec les années d'évolution de la maladie, le patient récupère de moins en moins et termine souvent dans un état de dépendance totale.

Traitement et prise en charge : Il n'existe actuellement pas de traitement curatif de la SEP, malgré les études et la recherche qui s'implique beaucoup dans cette maladie neurologique. Cependant, certains médicaments comme l'Interféron-beta diminuent la fréquence et l'intensité des poussées. Lorsque le patient présente une poussée particulièrement invalidante, l'utilisation de Corticoïdes, malgré peu d'évidences de succès, se révèle fréquente.

D'autres éléments tout aussi importants interviennent dans la prise en charge du patient : des séances de ré-éducation et un soutien psychologique ou psychothérapeutique (les patients atteints de SEP ont souvent une dépression associée).


Quelques liens internet :

- un site suisse sur la SEP

- un site français


Par Systole
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Lundi 13 mars 2006
La Maladie de Parkinson est une pathologie du système nerveux dont on a beaucoup parlé ces dernières années, ceci surtout en raison de la prévalence élevée de cette maladie, mais aussi pour les progrès de la recherche médicale qui, si elle n'a pas encore trouvé de traitement curatif, a mis au point de nombreux médicaments pour tenter de freiner l'évolution de la maladie. Cette pathologie atteint les individus entre 40 et 70 ans, généralement, et se caractérise par une diminution d'un neurotransmetteur (la Dopamine) au niveau de certaines régions du cerveau. Ceci va provoquer chez le patient une rigidité (hypertonie), une diminution des mouvements et un tremblement.

Epidémiologie : La maladie de Parkinson représente la deuxième cause de handicap fonctionnel chez la personne âgée dans les pays industrialisés, ceci après l'accident vasculaire cérébral ("attaque cérébrale"). Une personne sur 700 est touchée par la maladie de Parkinson dans la population européenne.

Mécanismes physiopathologiques : on sait que les symptômes typiques de la Maladie de Parkinson sont dus à la disparition progressive et irréversible de certaines cellules nerveuses (dans la substance noire principalement) qui produisent un neurotransmetteur : La Dopamine. Ce messager chimique permet l'élaboration et le contrôle du mouvement. On comprend bien que si la Dopamine ne peut être synthétisée à ce niveau, on aura des troubles du mouvement chez un patient parkinsonien.

Symptômes cliniques : la dégénérescence de la substance noire va provoquer 3 symptômes particuliers : La Triade Parkinsonienne, caractérisée par une rigidité du corps (hypertonie), une diminution des mouvements volontaires, autant en amplitude qu'en fréquence (akinésie) et un tremblement à l'état de repos (typiquement au niveau des extrémités). Ainsi, le patient atteint de la maladie de Parkinson aura une attitude assez particulière avec un visage peu expressif, un aspect ralenti et une démarche caractéristique (petits pas, penché en avant). A noter que ces trois symptômes ne sont pas forcément tous présents.

Traitement : Il n'existe pour l'instant aucun traitement en mesure de guérir la maladie. Tout au plus, des médicaments qui pourront freiner son évolution : des produits qui vont viser un "approvisionnement depuis l'extérieur" de Dopamine (L-Dopa, agonistes dopaminergiques, substances diminuant le turn-over de la Dopamine) ainsi que des Anticholinergiques qui vont diminuer le tremblement si besoin. Des interventions chirurgicales visant à implanter un "stimulateur" sont possibles dans certains cas.

Il existe souvent une dépression associée chez le patient parkinsonien et il n'est pas rare qu'on retrouve également une démence, qu'elle soit directement liée à la Maladie de Parkinson ou due à une autre maladie (Alzheimer par exemple).
Par Systole
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Samedi 8 avril 2006
La maladie d'Alzheimer est la cause principale de démence chez la personne âgée, c'est-à-dire la perte progressive des différentes facultés mentales qui vont handicaper le quotidien d'un patient. Notons d'emblée que le terme démence ne doit pas être interprété dans le sens qu'on lui connait habituellement (folie)!!!
Il existe cependant de nombreuses autres maladies qui peuvent créer une démence : d'autres démences dites neurodégénératives (Huntington, Pick, Parkinson), mais aussi des attaques cérébrales répétées (démence vasculaire) ou des infections du système nerveux (Herpès, Syphilis tertiaire). Une autre remarque : le syndrome d'Alzheimer est une maladie, il ne s'agit pas de la perte des fonctions cognitives normale et liée à l'âge!

Epidémiologie : la maladie d'Alzheimer représente la cause majeure de démence chez les >65 ans. Sa prévalence augmente avec l'âge et il existe de rares formes familiales.

Mécanismes physiopathologiques : on retrouve chez un patient avec une maladie d'Alzheimer une diminution de la taille du cerveau (atrophie) avec l'apparition de plaques protéiques (amyloïde) et au niveau biochimique, une diminution de la synthèse d'un neurotransmetteur (messager chimique des neurones) : l'Acétylcholine.


Symptômes cliniques : on va souvent détecter un patient avec une maladie d'Alzheimer en raison de l'apparition progressive de troubles de la mémoire, et surtout des événements récents, parfois avec des troubles du langage. Avec l'évolution de la maladie, qui dure environ dix ans, on trouvera également une désorientation dans l'espace et le temps (le patient ne sait plus où il se trouve ni quelle est la date), des troubles de la compréhension et des difficultés à s'exprimer ou encore l'alteration d'autres fonctions cognitives (calcul, raisonnement, jugement, capacité de réaliser des gestes qu'il savait faire auparavant...)


Traitement et prise en charge : De nombreux médicaments ont été mis au point pour diminuer les symptômes du patient (Donépézil par ex.), mais aucun ne parvient à guérir la maladie ni même freiner son évolution. Il s'avère important également de rechercher chez un patient atteint de la maladie d'Alzheimer d'autres pathologies associées, telles que la dépression, très fréquente, mais aussi d'autres manifestations (hallucinations, idées paranoïaques...).
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Mardi 25 avril 2006
L'Epilepsie demeure pour le grand public une maladie très mystérieuse et dont on ne parle pas facilement. Les patients souffrant de cette pathologie bénéficient d'un traitement médicamenteux qui parvient dans 80% des cas à diminuer ou arrêter complètement les crises ; néanmoins le caractère stigmatisant de l'épilepsie fait que les personnes malades cachent bien souvent leur maladie


Epidémiologie : l'épilepsie est l'une des maladies neurologiques les plus fréquentes, puisqu'elle atteint environ 1-2% de la population, ce qui fait que l'on connait probablement tous, en le sachant ou non, une personne atteinte de cette pathologie. Notons que de nombreux personnages dans l'histoire ont souffert d'épilepsie avérée ou supposée : l'écrivain Dostoïevski, mais peut-être aussi César ou Napoléon.


Mécanismes physiopathologiques : Un patient épileptique est la plupart du temps une personne comme une autre, à la différence qu'en certaines occasions, il existe une décharge importante au niveau de certaines de ses cellules nerveuses, ce qui va provoquer une crise d'épilepsie. On connait partiellement les mécanismes sous-jacents mais on sait que cette décharge électrique peut se limiter à une petite région du cerveau ou s'étendre à son entièreté, cela sous l'influence de stimuli comme l'hyperventilation, la privation de sommeil, une stimulation lumineuse particulière (jeux-vidéos) ou de nombreux autres phénomènes connus ou obscurs. Dans certains cas, l'épilepsie est secondaire à des lésions cérébrales (infections à la naissance, manque d'oxygène à l'accouchement, traumatisme...).


Symptômes cliniques : les symptômes d'un patient épileptique sont très divers, puisqu'ils dépendent de la localisation de la décharge des neurones. Par exemple, certains patients feront des crises avec un raidissement et des mouvements incontrôlés et rythmiques de leur corps ou une partie du corps en perdant momentanément connaissance (rupture de contact). C'est la crise tonico-clonique généralisée ou Grand Mal. D'autres auront des comportements moins impressionnants avec une absence de quelques secondes (regard fixe) : c'est l'absence (qu'on appelle aussi Petit Mal). Il existe tout un spectre de symptômes possibles, mais le plus simple serait de distinguer les crises partielles (qui n'impliquent pas la totalité du cerveau) et les crises généralisées. La crise dure généralement de quelques secondes à quelques minutes et à ce moment, le patient peut montrer d'autres signes tels qu'une perte d'urine ou une morsure latérale de la langue. Une fois la crise terminée, le patient prendra éventuellement quelques instants pour se "ressaisir" et être orienté. Lors d'une crise prolongée (>30 minutes) ou une série de crises successives, on se trouve face à l'Etat de Mal épileptique, et il est nécessaire d'appeler une ambulance ou une personne compétante en la matière (la famille doit être mise au courant de l'éventualité de cette situation) pour administrer un ou plusieurs médicaments au patient et en tout cas éviter de placer des objets (porte-monnaie...) dans la bouche du patient pour empêcher qu'il se morde la langue.


Traitement et prise en charge : le traitement contre l'épilepsie repose sur la prise de médicaments appelés Anti-épileptiques ou Anti-convulsivants, dont il existe de nombreux types qui seront pris quotidiennement, seuls ou en association dans les cas plus difficiles à contrôler: Carbamazépine, Phénytoïne, Acide Valproïque ou encore Lamotrigine. Dans les cas d'absence, on utilisera de l'Ethosuximide. Ce traitement peut s'avérer difficile à suivre pour certains patients qui ne se considèrent pas malades ou qui sont gênés par certains effets secondaires éventuels (perte de cheveux, problèmes de foie...). Une hygiène de vie irréprochable se révèle une autre mesure tout aussi importante dans la prise en charge : un sommeil régulier, l'évitement de stress ou de certaines substances comme l'alcool. Chez une partie des patients qui subissent des crises nombreuses ou particulièrement invalidantes, on pourra recourir à un traitement chirurgical qui permettra d'enlever la région précise d'où débute la crise (le foyer épileptogène) après avoir pratiqué un Electro-Encéphalogramme (EEG) pour déterminer cette région du cerveau. Notons que l'EEG, qui consiste à enregistrer l'activité électrique du cerveau, se pratique en plaçant des électrodes sur le crâne du patient, et qu'il s'agit d'un examen primordial pour le diagnostic de la maladie, car l'épilepsie peut ressembler à de nombreuses autres pathologies.

Enfin, dans le cas de crises particulièrement sévères ou allongées, on administrera des anti-épileptiques ou des Benzodiazépines pour calmer la crise du patient.


Un point important concerne l'image que l'on peut avoir d'un patient épileptique : il est essentiel de garder à l'esprit qu'il s'agit d'une maladie de système neurologique et non pas psychiatrique. Les patients épileptiques ne sont pas "fous" ou "bizarres", malgré ce que l'on peut croire. Ce sont des individus qui en dehors de ces crises incontrôlables, se comportent comme des personnes normales et possèdent souvent un quotien intellectuel dans la norme. Mais il est clair que c'est maladie qui peut être difficile à vivre, par le caractère imprévu des crises et la stigmatisation sociale dont ces personnes sont victimes.
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Samedi 30 décembre 2006

Cette maladie neurologique mystérieuse décrite par trois médecins français (Guillain, Barré et Strohl) en 1916 se définit par une atteinte inflammatoire des racines nerveuses et des nerfs dont l'origine, peu claire, serait immuno-allergique.


Epidémiologie : la maladie de Guillain-Barré (GB) survient chez environ 1-2 personnes sur 100'000 chaque année ; dans plus de la moitié des cas, une infection virale banale ou plus rarement un vaccin sont intervenus les semaines précédentes.

Physiopathologie : le GB consiste en une perte de la gaine de myéline (démyélinisation) qui entoure les nerfs, responsables de la conduction des informations (mouvement, sensibilité, douleur...) ainsi qu'une inflammation se manifestant par la présence de protéines en grande quantité dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) qui circule dans le cerveau et la moelle épinière.

Symptômes : d'une manière typique, les symptômes vont débuter par des sensations anormales (paresthésies) sous forme de picotements, suivis par un déficit moteur (l'impossibilité de mouvoir un membre) qui touchera généralement d'abord les jambes, puis éventuellement les bras, le tronc et enfin les muscles respiratoires et ceux de la face. On comprend aisément que la paralysie des muscles respiratoires est sérieuse puisqu'elle peut provoquer une insuffisance respiratoire, raison pour laquelle le syndrome de GB est une urgence. L'atteinte des nerfs crâniens implique des troubles de la déglutition, une paralysie du visage et plus rarement des mouvements des yeux. Outre les troubles moteurs, on pourra noter des douleurs à la pression des muscles, mais aussi une atteinte du système nerveux végétatif (rythme cardiaque, tension artérielle, transpiration...). L'évolution se fait en trois stades : l'extension des symptômes (1-4 semaines), leur stabilisation (1-3 semaines) et la phase de récupération (quelques semaines voire plusieurs mois).

Diagnostic : en raison de la prévalence plutôt rare du syndrome de GB, de nombreux médecins sont démunis face à cette maladie mal connue, d'autant plus que la variabilité est très importante d'un individu à l'autre. Pour certains patients, elle pourra presque passer inaperçue (léger troubles de la sensibilité, faiblesse), tandis qu'elle aura une évolution plus sévère et menaçant la vie pour d'autres personnes. Outre l'histoire du patient et un examen clinique neurologique qui mettront en évidence les symptômes précités, ainsi que des réflexes tendineux généralement faibles, on pratiquera une ponction lombaire qui consiste à insérer un trocard (aiguille) dans l'espace sous-dural afin de recueillir du LCR et l'analyser. Dans le syndrome de GB, on trouvera typiquement une concentration importante de protéines et peu de cellules inflammatoires (la « dissociation albumino-cytologique »). A noter cependant que ces résultats ne sont souvent positifs que quelques jours après le début des symptômes. Un autre examen utile sera l'électroneuromyogramme (ENMG) qui sert à étudier la conduction des nerfs et l'état des muscles et qui montrera dans un GB une atteinte de la myéline, la gaine isolante des nerfs. Il s'agira de plus d'éliminer d'autres causes de neuropathies (médicaments, infections comme la polio...).

Traitement et pronostic : l'évolution des symptômes pouvant être rapide et compromettre la survie du patient, une hospitalisation dans une unité spécialisée sera recommandée (neurologie ou soins intensifs), ceci afin de surveiller l'intégrité du système respiratoire, de la déglutition et l'avancement du déficit moteur. En effet, si le patient ne peut plus contrôler sa respiration, une intubation sera nécessaire. La mortalité dans un centre spécialisé est inférieure à 5%. Au niveau du traitement à proprement parler, on préconisera les plasmaphérèses (prélévement du plasma sanguin) afin d'éliminer les anticorps qui attaquent les nerfs. L'injection de gammaglobulines (anticorps) spéciales a été démontrée comme tout aussi efficace.

Pour ce qui est du pronostic, on peut remarquer que ~80% des patients récupéreront totalement de leur déficit, ~10% auront des séquelles modérées et ~5% auront un déficit moteur invalidant.

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Mercredi 7 mars 2007

Les céphalées constituent un motif de consultation fréquent, la difficulté pour le praticien étant de distinguer si elles surviennent de façon « primaire » ou si elles représentent un symptôme d'une maladie sous-jacente (=céphalées secondaires)

Nous allons brièvement répertorier les céphalées primaires principales (migraine, céphalées de tension, céphalées en grappe) et citer quelques pathologies pouvant provoquer des maux de tête.


CEPHALEES PRIMAIRES


La Migraine

Plus de 10% de la population générale souffre de migraine, une affection qui débute le plus souvent avant 45 ans et même dans l'enfance chez près de la moitié des patients. L'explication physiopathologique est complexe, mais on pense qu'il s'agit d'une dysfonction au niveau de canaux ioniques se trouvant à la surface des cellules, ce qui va provoquer une dilatation des vaisseaux cérébraux.

Ceci va entraîner des maux de tête durant généralement 4-72 heures, touchant typiquement une moitié du crâne (hémicrânie). Ces douleurs sont pulsatiles, c'est-à-dire qu'elles  « tapent » à intervalle régulier comme le battement du coeur, et empêchent une activité quotidienne normale. Le patient présente souvent des nausées ou des vomissements durant la crise de migraine et se considère particulièrement gêné par la lumière (photophobie) ou le bruit (phonophobie). Chez un quart des migraineux, on notera des symptômes précédant les maux de tête : l'aura. Ils se manifestent par des troubles visuels (perte d'une partie du champ visuel, scintillement lumineux prenant le plus souvent une forme de zig-zag ou de créneau), mais parfois également par une perte de sensibilité d'un membre, un trouble du langage, voire un déficit de la motricité, témoins de l'origine cérébrale de la migraine.

On utilise essentiellement, pour traiter une crise de migraine, des anti-inflammatoires (aspirine, ibuprofène...) ou du paracétamol, associés éventuellement à un médicament pour « relacher » l'estomac et prévenir les vomissements. Depuis quelques années, il existe une nouvelle classe de médicaments (les triptans) ayant montré une efficacité supérieure aux anti-inflammatoires classiques et agissant au niveau de récepteurs à la sérotonine, un messager chimique (neurotransmetteur).

Pour ce qui est du traitement prophylactique (pour éviter de nouvelles crises), on utilise divers agents pendant plusieurs mois comme des beta-bloquants ou des anti-calciques – connus pour traiter l'hypertension artérielle – mais aussi des anti-dépresseurs ou des anti-épileptiques, bien entendu parce qu'ils ont une action sur les neurotransmetteurs ou des canaux ioniques, et non pas parce que le patient migraineux souffre de dépression ou d'épilepsie!


Les Céphalées de tension

Il s'agit du terme médical pour désigner les maux de tête dont nous souffrons tous de temps en temps. L'origine est peu claire, mais l'on sait que ces maux de tête sont souvent déclanchés par le surmenage ou le manque de sommeil. Ces douleurs se situent en principe dans tout le crâne, donnent une impression de pression ou de poids dans la tête et ne sont généralement pas associées aux autres symptômes qu'on retrouve dans une migraine (vomissements, gêne à la lumière et au bruit). Le traitement repose aussi sur des anti-inflammatoires et dans les cas où ces épisodes sont fréquents, des médicaments sont requis à long terme (anti-dépresseurs). Des séances d'acupuncture ou de relaxation ont montré un bon effet.


Céphalées en grappe

Ce terme regroupe les maux de tête ayant pour origine une irritation du nerf trigéminal (qui assure la sensibilité du visage) et les fibres nerveuses du système parasympathique (sudation, tension artérielle, rythme respiratoire...). Ces maux de tête sont plus brefs que dans une crise de migraine, durant le plus souvent quelques minutes. Le patient est agité et impatient et on peut noter une rougeur de l'oeil, un nez qui coule ou une transpiration abondante. On les nomme « en grappe » car les crises surviennent souvent à la suite durant une période de quelques jours et peuvent laisser le patient tranquille pendant plusieurs semaines, par la suite. On préconisera, lors d'une crise, un traitement à base d'oxygène ou encore des triptans. Un traitement de fond peut être instauré pour prévenir de nouvelles crises et se base sur des anti-calciques ou parfois des corticoïdes.


CEPHALEES SECONDAIRES

Il s'agit de maux de tête qui surviennent dans le contexte d'une autre maladie, telle qu'une infection, une tumeur, une crise d'épilepsie ou encore un traumatisme crânien ou la prise abusive de substances. Le traitement visera en premier lieu le problème à l'origine des maux de tête.


 

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L'excellent blog d'une migraineuse

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Jeudi 30 août 2007

La Sclérose Latérale amyotrophique est une maladie neurologique progressive touchant les neurones qui contrôlent le mouvement et se manifeste par une atteinte des bras ou encore de la déglutition. A l'heure qu'il est, il n'existe toujours pas de traitement curatif.


Epidémiologie : Appelée également maladie de Charcot ou encore de Lou Gehrig, la SLA touche chaque année environ 1 à 3 personnes sur 100'000 dans nos contrées. Dans certaines régions du pacifique ouest (Papouasie Nouvelle-Guinée), la prévalence est nettement plus importante. La maladie de Charcot provoque une atteinte progressive qui va conduire irrémédiablement au décès du patient après 3-5 années. A noter qu'il existe des formes familiales pour lesquelles des mutations génétiques d'enzymes (Superoxyde dismutase) ont été mises en évidence.


Mécanismes physiopathologiques : la SLA se caractérise par une dégénérescence (destruction) des neurones moteurs se trouvant dans la moelle épinière et le tronc cérébral. Les premiers activent les mouvements du corps, notamment des membres, tandis que ceux situés dans le tronc cérébral permettent le bon fonctionnement des mouvements de déglutition ou de la langue. On constate que les cellules cérébrales qui meurent ont accumulé des pigments de lipides (lipofuscine) et ainsi, les faisceaux nerveux qui actionnent les muscles vont s'amincir et adopter une texture particulière (sclérose). De plus, les muscles habituellement contrôlés par ces neurones vont s'atrophier, c'est-à-dire perdre leur volume parce qu'ils ne sont plus sollicités, d'où le terme « amyotrophie » (= fonte musculaire).


Symptômes de la maladie : les manifestations de la SLA sont variables car il existe plusieurs formes qui vont atteindre de manière prépondérante une fonction ou une autre, mais en résumé, on pourra constater au début de la maladie des crampes à prédominance matinale, touchant surtout les muscles permettant une extension des mains (forme spinale). Le patient pourra également noter des difficultés à avaler (troubles de la déglutition), à bouger sa langue ou à parler (forme bulbaire). A long terme, le tableau va progresser vers une atteinte musculaire diffuse qui touchera les membres, mais aussi les muscles qui permettent la respiration, provoquant une insuffisance respiratoire. Il faut cependant remarquer que certaines fonctions comme la sensibilité, la continence ou encore la cognition (réflexion, jugement, orientation...) sont généralement préservées. Il est fondamental de noter que certaines maladies des neurones moteurs proches de la SLA doivent absolument être recherchées, dans la mesure où certaines sont curables (maladie de Tay-Sachs, maladie de Kennedy).


Diagnostic et prise en charge : en premier lieu, il s'agit d'éliminer les autres pathologies qui peuvent avoir un aspect similaire (compression de la moelle par une tumeur ou de l'arthrose, neuropathie motrice multifocale...). L'atteinte neuromusculaire isolée, l'absence de douleur, de troubles de la sensibilité et sphinctériens chez un patient de 50-60 ans sont très évocateurs d'une SLA. On pratiquera une ponction lombaire afin de récolter et d'examiner le liquide céphalo-rachidien qui se révèle normal dans la SLA. L'électroneuromyographie (EMNG), soit l'étude de l'activité des nerfs et des muscles au moyen d'électrodes pourra mettre en évidence l'atteinte caractéristique de cette maladie.

Il n'existe actuellement aucun traitement capable de guérir la SLA. Tout au plus, certains médicaments comme le riluzole permettent d'augmenter la durée de survie. Les moyens employés visent essentiellement à améliorer le confort du patient : attelles pour faciliter les mouvements, ventilation au masque lorsque la respiration devient problématique ou encore une gastrostomie (réalisation d'un orifice au niveau de l'estomac communiquant à la peau pour nourrir le patient directement par ce biais).

Le site américain de la SLA


L'Association française pour la recherche sur la SLA

Par Systole
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